門靜脈高壓癥的病因，可分為肝內(nèi)型和肝外型兩種。以肝內(nèi)型最常見，約占90%左右。

肝內(nèi)型：按病理形態(tài)的不同又可分為竇前阻塞和竇后阻塞兩種。竇前阻塞常見的原因是血吸蟲病性肝硬化。血吸蟲在門靜脈系統(tǒng)內(nèi)發(fā)育成熟，產(chǎn)卵，形成蟲卵栓子，順門靜脈血流抵達肝小葉間匯管區(qū)的門靜脈小分支，從而引起這些小分支的血栓性內(nèi)膜炎和其周圍的纖維化，致門靜脈的血流受阻，門靜脈壓力升高。竇后性阻塞的常見病因是肝炎后肝硬化。主要病理改變是肝小葉內(nèi)纖維組織增生和肝細胞的增生。

由于增生的纖維索和再生肝細胞結(jié)節(jié)的擠壓，使肝小葉內(nèi)肝竇變窄和阻塞，以致門靜脈血液不易流到肝小葉的中央靜脈，血流淤滯，引起門靜脈壓力升高。竇后阻塞，由于許多肝小葉內(nèi)肝竇的變窄或閉塞，以致部分壓力高的肝動脈血流經(jīng)肝小葉間匯管區(qū)的動脈交通直接反注入壓力低的門靜脈小支，使門靜脈壓力更高。

肝外型：主要是肝外門靜脈主干血栓形成，門靜脈主要屬支的阻塞所致。最常見為脾靜脈血栓形成。肝外型門靜脈的阻塞，在梗阻的遠端血流停滯，靜脈壓力升高，可以發(fā)生食管靜脈曲張及上消化道出血。此類病人多見于小兒，肝功能多屬正常。

門靜脈無靜脈瓣存在，當門靜脈系統(tǒng)壓力升高時，門靜脈內(nèi)淤血，門靜脈系統(tǒng)發(fā)生普遍擴張。

臨床上首先發(fā)生脾臟充血腫大，脾竇的長期充血，脾內(nèi)纖維組織增生和脾髓細胞增生則發(fā)生不同程度的脾功能亢進。

臨床上，特別重要的是胃底，食管交通支顯著擴張，于食管胃底粘膜下形成曲張靜脈叢。使粘膜變薄，容易發(fā)生破裂引起急性大出血。其它交通支亦可發(fā)生擴張如出現(xiàn)臍旁及腹壁上、下淺靜脈怒張;直腸上、下靜脈叢擴張可引起繼發(fā)性痔。

門靜脈高壓肝功受損代償不全時，由于低蛋白癥致血漿膠體滲透壓降低;門靜脈壓升高，使血管床濾過壓升高，淋巴液容量增加，大量漏出及醛固酮抗利尿素在體內(nèi)升高，致水鈉潴留，產(chǎn)生腹水。

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