運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的醫(yī)療護(hù)理：根據(jù)病變部位和臨床癥狀，可分為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型(包括進(jìn)行性脊髓性肌萎縮和進(jìn)行性延髓麻痹)、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型(原發(fā)性側(cè)索硬化)和混合型(肌萎縮性側(cè)索硬化)三種類型。

他們之間的關(guān)系并不完全清楚。有些患者是這種單位疾病在不同發(fā)展階段的表現(xiàn)。比如早期，錐體束退縮癥狀只出現(xiàn)在肌萎縮后，是典型的肌萎縮側(cè)索硬化。但部分患者僅在病程中出現(xiàn)肌萎縮，少數(shù)患者僅在病程中出現(xiàn)錐體束損害進(jìn)展緩慢。

1.下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型：30歲左右。通常情況下，疾病始于手部小肌肉無力，肌肉逐漸萎縮，可向一側(cè)或兩側(cè)擴(kuò)散，或從一側(cè)開始，再向?qū)γ鏀U(kuò)散。由于大小魚肌肉萎縮，手掌扁平，骨間肌肉萎縮，呈爪狀手。肌肉萎縮向上延伸，逐漸侵犯前臂、上臂和肩帶。

肌力下降，肌張力下降，肌腱反射減弱或消失。肌束纖維性顫動(dòng)比較常見，可以局限于某些肌肉群，也可以廣泛存在。用手打很容易誘發(fā)。少數(shù)肌萎縮始于下肢脛腓骨前肌或頸部伸肌，也有部分肌萎縮可始于上下肢近端肌。顱神經(jīng)損害往往較早是舌肌被侵犯引起的，舌肌萎縮伴有震顫。后來腭咽喉肌和咀嚼肌逐漸萎縮無力，導(dǎo)致發(fā)音不清，吞咽困難，咀嚼無力。

球形癱瘓可能是第一癥狀或出現(xiàn)在肢體萎縮后。后期全身肌肉會(huì)萎縮，導(dǎo)致臥床不起，呼吸肌麻痹導(dǎo)致呼吸功能不全。如果疾病主要累及脊髓前角，則稱之為進(jìn)行性脊髓萎縮，并且由于始于成人，故又稱為成人脊髓性肌萎縮，不同于嬰幼兒或青春期的嬰幼兒和青少年脊髓性肌萎縮。后兩者有家族遺傳因素，臨床表現(xiàn)和病程也不同，就不詳細(xì)描述了。如果疾病主要累及延髓肌，則稱為進(jìn)行性延髓麻痹或進(jìn)行性延髓麻痹。

二、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型：表現(xiàn)為肢體無力、緊繃、運(yùn)動(dòng)無效。因?yàn)椴∽兺惹址赶滦刈导顾璧钠べ|(zhì)脊髓束，癥狀從雙下肢開始，然后擴(kuò)散到雙上肢，其中下肢最為重要。肢體力量弱，肌張力增高，行走困難，痙攣性剪刀步態(tài)，肌腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性。

如果病變累及雙側(cè)皮質(zhì)腦干，會(huì)出現(xiàn)假性延髓麻痹的癥狀，如發(fā)音清晰、吞咽困難、下頜反射亢進(jìn)等。這種疾病被稱為原發(fā)性側(cè)索硬化，在臨床上很少見，通常在成年后發(fā)展緩慢。3.上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合型：通常第一個(gè)癥狀是手部無力和萎縮，通常從一側(cè)開始，然后擴(kuò)散到另一側(cè)。隨著病情的發(fā)展，出現(xiàn)上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損傷的癥狀，稱為肌萎縮側(cè)索硬化。

一般上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損嚴(yán)重，但可增加肌張力，腱反射活躍，有病理反射。當(dāng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元嚴(yán)重受損時(shí)，上肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的癥狀可以被掩蓋。下肢運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷癥狀突出。球麻痹時(shí)，舌肌萎縮，震顫明顯，下頜反射亢進(jìn)，吮吸反射陽性，說明上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損。

疾病晚期全身肌肉消瘦萎縮，導(dǎo)致無法抬頭，呼吸困難，臥床不起。這種疾病通常發(fā)生在40至60歲之間，其中約5-10%有家族遺傳史

免責(zé)聲明：本站所提供的內(nèi)容均來源于網(wǎng)絡(luò)，如涉及侵權(quán)問題，請(qǐng)聯(lián)系本站管理員予以更改或刪除。