2021臨床助理醫(yī)師考試：格林-巴利綜合征的臨床表現(xiàn)(GBS)的臨床表現(xiàn)被認(rèn)為是考生關(guān)注的問(wèn)題。小編，昭昭醫(yī)考官網(wǎng)整理了重點(diǎn)考試內(nèi)容，希望對(duì)考生復(fù)習(xí)有所幫助。

急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，也稱(chēng)為格林-巴利綜合征(GBS)，是指一組急性或亞急性周?chē)窠?jīng)疾病，可發(fā)生在世界各地和所有年齡。

一、臨床表現(xiàn)

1.一般來(lái)說(shuō)，中國(guó)的兒童和年輕人很多，一年四季都有可能發(fā)生。在我國(guó)夏季和秋季較為常見(jiàn)，發(fā)病前1~3周常有感染史。

2.運(yùn)動(dòng)障礙四肢對(duì)稱(chēng)性弛緩性麻痹，通常從下肢逐漸上升，也可同時(shí)出現(xiàn)，伴有四肢弛緩性麻痹。高峰從幾天到兩周。肌肉萎縮不明顯，部分病例可能出現(xiàn)，遠(yuǎn)端肢體明顯，嚴(yán)重者可能影響肋間肌和膈肌，導(dǎo)致呼吸肌麻痹。

3.感覺(jué)癥狀在發(fā)病早期，幾乎所有患者都有肢體麻木等主訴，往往從肢體遠(yuǎn)端開(kāi)始，逐漸發(fā)展到近端。大多數(shù)情況下，當(dāng)延伸到手腕和腳踝時(shí)，不會(huì)進(jìn)展，呈現(xiàn)出所謂的“手套”和“襪子”式分布。感覺(jué)障礙遠(yuǎn)比運(yùn)動(dòng)障礙輕，運(yùn)動(dòng)障礙是可選的。往往會(huì)有小腿腓腸肌壓痛。

4.30%~40%的顱神經(jīng)受累患者可合并顱神經(jīng)受累。雙側(cè)周?chē)悦姘c多見(jiàn)于成人，延髓性面癱多見(jiàn)于兒童。也可能有動(dòng)眼神經(jīng)、展肌、舌下神經(jīng)和三叉神經(jīng)受累。

5.自主神經(jīng)系統(tǒng)障礙自主神經(jīng)損傷的癥狀非常常見(jiàn)，可見(jiàn)交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)功能障礙的癥狀，如心動(dòng)過(guò)速、外周血管張力降低引起的直立性低血壓、全身發(fā)熱、面部潮紅、出汗異常。括約肌一般不受影響，但由于臥位和腹肌無(wú)力，偶爾會(huì)出現(xiàn)暫時(shí)性排尿困難甚至尿潴留。

二、【經(jīng)典例1】格林-巴利綜合征的典型臨床表現(xiàn)之一是遠(yuǎn)端

a.疼痛明顯

b.感覺(jué)障礙輕于運(yùn)動(dòng)障礙

c.感覺(jué)障礙比運(yùn)動(dòng)障礙明顯

d.感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙非常嚴(yán)重

e.只有感覺(jué)障礙

[參考答案]1.b

三、輔助考試

1.腦脊液的典型變化是蛋白-細(xì)胞分離(2周最明顯)，即蛋白升高，細(xì)胞數(shù)量正常。

2.肌電圖早期肢體遠(yuǎn)端神經(jīng)傳導(dǎo)速度可以正常。隨著病情的發(fā)展，神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)，波幅略有異常。

三、診斷發(fā)病前1~3周有感染史；急性或亞急性發(fā)作，無(wú)發(fā)熱；四肢對(duì)稱(chēng)性周?chē)园c瘓，肌張力低，腱反射明顯減少或消失；遠(yuǎn)端手套襪子感覺(jué)障礙；可能伴有腦神經(jīng)損傷；排尿功能正常；病后2周腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離。肌電圖的神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。

四、脊髓灰質(zhì)炎的鑒別診斷；低鉀性周期性麻痹；功能性癱瘓；重癥肌無(wú)力。

五、治療

1.治療原則主要包括對(duì)癥治療、支持治療和病因治療。急性期是否使用激素治療仍有爭(zhēng)議。近年來(lái)，使用了血漿交換療法和靜脈注射大劑量免疫球蛋白。

2.呼吸肌麻痹的治療這種疾病的主要危險(xiǎn)是呼吸麻痹。要保持呼吸道通暢，定期翻身拍背，使呼吸道分泌物及時(shí)排出，防止肺不張和呼吸道感染，密切觀察呼吸困難、肺活量和血?dú)夥治龅淖兓?，以便及時(shí)作出使用呼吸機(jī)的決定。

【經(jīng)典例2】吉蘭-巴雷綜合征患者發(fā)病5天后出現(xiàn)嚴(yán)重面癱、吞咽困難、嚴(yán)重呼吸麻痹、關(guān)節(jié)模糊。治療方法是

a.抗生素治療

b.呼吸機(jī)氣管切開(kāi)

c.腎上腺糖皮質(zhì)激素

d.鼻飼

以上是“2021臨床助理醫(yī)師考試：格林-巴利綜合征的臨床表現(xiàn)(GBS)”內(nèi)容，希望能幫助考生備考，祝愿考生順利通過(guò)2021年臨床助理醫(yī)師考試。

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