2021年西醫(yī)綜合考研復習正在緊張進行中，淀粉樣變性病和病理性鈣化在此整理——2020年考研西醫(yī)綜合沖刺復習要點，希望對大家有所幫助!淀粉樣變性：蛋白質-粘多糖復合體在細胞外基質中積聚，尤其是在小血管的基底膜中，并表現(xiàn)出淀粉樣蛋白的顏色反應，即暴露于碘時變成褐色，然后暴露于稀硫酸時變成深藍色。淀粉樣變性可以是全身性的，也可以是局部的。

系統(tǒng)性分為原發(fā)性和繼發(fā)性。繼發(fā)性淀粉樣蛋白的來源未知，通常繼發(fā)于嚴重的慢性炎癥。原發(fā)性淀粉樣蛋白來自免疫球蛋白輕鏈。局部淀粉樣變發(fā)生在皮膚、結膜、舌、喉、氣管、肺、膀胱、胰島(糖尿病中)等。也可積聚在惡性淋巴腫瘤的神經內分泌腫瘤間質中。

(5)粘液樣變性：粘液樣變性是指粘多糖(透明質酸等)的積聚。)和基質中的蛋白質。常見于間葉腫瘤、風濕病、動脈粥樣硬化和骨髓及脂肪組織營養(yǎng)不良。甲狀腺功能低下時，全身皮膚的真皮層和皮下組織內有較多粘液樣物質和水分滯留，導致黏液水腫。

顯微鏡下，間質松散，有多個突起的尖狀纖維細胞分散在淺藍色粘液樣基質中。粘液樣變性在病因消除后可逐漸消退，但如果長期存在，可引起纖維組織增生，導致組織硬化。(6)病理性色素沉著：細胞內外有色物質(色素)的異常積聚稱為病理性色素沉著，有木炭粉、紋身等外源性色素進入皮膚。

還有內源性色素，主要是體內產生的沉積色素，包括含鐵血黃素、脂褐素、膽紅素、黑色素等。常見的病理性色素有：1)含鐵血黃素：巨噬細胞攝取從血管逸出的紅細胞，通過溶酶體將其降解，使來自紅細胞的血紅蛋白的Fe3與蛋白質結合形成電鏡下可見的鐵蛋白顆粒，幾個鐵蛋白顆粒聚集成光鏡下可見的棕黃色。粗糙的折射粒子稱為含鐵血黃素。

左心衰竭時，肺充血時紅細胞被巨噬細胞吞噬，吞噬后形成含鐵血黃素。心力衰竭細胞出現(xiàn)在患者痰液中，即吞噬紅細胞的巨噬細胞。發(fā)生溶血性貧血時，大量紅細胞被破壞，導致全身含鐵血黃素沉著，主要見于肝、脾、淋巴結和骨髓。2)脂褐素：是聚集在細胞質中的黃褐色細顆粒。電子顯微鏡顯示，它來自溶酶體中未消化的細胞器的殘余，其中50%是脂質。

脂藍蛋白包含在附睪上皮細胞、睪丸間質細胞和神經節(jié)細胞的正常細胞質中。老年人和一些慢性消耗性疾病患者的肝細胞、腎上腺皮質網狀細胞和心肌細胞收縮時，大量脂褐素沉積在細胞質中，因此這種色素也稱為消耗性色素。電鏡下脂褐素顯示典型的殘留小體結構。3)黑色素：是黑素細胞產生的黑色素微粒，是大小不等的褐色或深褐色顆粒狀色素。

黑色素存在于正常人的皮膚、頭發(fā)、虹膜和脈絡膜中。局部黑變病可見于色素痣和惡性黑色素瘤。腎上腺皮質功能低下的愛迪生氏病患者可能有全身性皮膚粘膜黑變病。4)膽紅素：也是吞噬細胞形成的血紅蛋白衍生物。

當血液中膽紅素過多時，組織被染成黃色，稱為黃疸。膽紅素一般是溶解的，但也可以是黃褐色折射的小顆?；驁F塊。膽道梗阻和一些肝病患者的肝細胞、毛細膽管和小膽管中可以發(fā)現(xiàn)許多膽紅素。(7)病理性鈣化：固體鈣鹽(主要是磷酸鈣和碳酸鈣)在骨骼和牙齒以外的軟組織中沉積，稱為病理性鈣化。當用HE染色時，鈣鹽呈藍色顆粒狀，甚至呈片狀。

病理性鈣化主要包括營養(yǎng)不良鈣化和轉移性鈣化。1)營養(yǎng)不良鈣化：繼發(fā)于局部變性、壞死組織或其他異物的鈣化

這種鈣化非常常見，如結核壞死、脂肪壞死、動脈粥樣硬化斑塊中的壞死區(qū)、壞死寄生蟲和蟲卵等。可能繼發(fā)于營養(yǎng)不良鈣化。2)轉移性鈣化：轉移性鈣化少見。鈣磷代謝紊亂引起的正常腎小管、肺泡壁和胃粘膜的多發(fā)性鈣化稱為轉移性鈣化。甲狀旁腺功能亢進，骨腫瘤破壞骨組織，過量攝入維生素D，可引起高鈣血癥，導致轉移性鈣化。

鈣化對機體的影響因具體情況而異。轉移性鈣化可使鈣化組織和細胞失去功能，但結核病灶鈣化可使結核分枝桿菌失去活力，降低復發(fā)風險。但結核分枝桿菌在鈣化結核病灶中往往能存活很長時間，一旦機體抵抗力下降，仍有可能復發(fā)。

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