

2021年西醫(yī)綜合考研進(jìn)入沖刺階段,以下為您列舉白血病高頻考點(diǎn)——2020年西醫(yī)綜合內(nèi)科學(xué)考研,希望對(duì)大家有所幫助!1.AML的FAB分類(m分類)(共分為8類):M0——最低分化AML、M1——無(wú)匹配AML、M2——成熟AML、M3——急性早幼粒細(xì)胞白血病(APL)、m4——急性粒-單核細(xì)胞白血病(AMML)、M5——急性粒-單核細(xì)胞白血病(AMoL)、M6——紅細(xì)胞白血病(EL)、M7——急性巨核細(xì)胞白血病(AMel);
簡(jiǎn)寫(xiě)為:1234567,無(wú)早期丹紅核的ALL FAB分類(分3型):L1:原始和幼年淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞為主(直徑12 m);L2:原始和幼年淋巴細(xì)胞主要是大細(xì)胞(直徑12 m);L3(伯基特型):原始和幼年淋巴細(xì)胞主要是大小相同的大細(xì)胞,細(xì)胞內(nèi)有明顯的空泡,胞漿嗜堿性,染色深。簡(jiǎn)而言之,1小于2或3,所以1小于2或3;3類似于B(伯基特型)。(1)實(shí)驗(yàn)室檢查1。
血象:大部分白細(xì)胞增多癥患者,超過(guò)10109/L,稱為白細(xì)胞增多性白血病。2.骨髓像:是診斷AL的主要依據(jù),必須檢查。3.染色體和基因改變:白血病常伴有特異性染色體和基因改變。
例如,99%的M3有t(15;17)(q22;Q21),使15號(hào)染色體上的PML(早幼粒細(xì)胞白血病基因)和17號(hào)染色體上的RARa(維甲酸受體基因)形成PML-RARa融合基因。這是全反式維甲酸和砷治療M3病的有效分子基礎(chǔ)。常見(jiàn)AML 4染色體異常。血液生化變化:血尿酸濃度升高,尤其是化療期間。尿酸排泄增加,甚至出現(xiàn)尿酸結(jié)晶。DIC患者可能存在凝血功能異常。
當(dāng)CNSL出現(xiàn)時(shí),腦脊液壓力增加,白細(xì)胞數(shù)量增加,蛋白質(zhì)增加,糖量減少,因此可以在涂片中發(fā)現(xiàn)白血病細(xì)胞。(2)臨床表現(xiàn)al發(fā)病不同:急者可為突發(fā)高熱,類似“感冒”,或嚴(yán)重出血;慢的往往是面色蒼白、皮膚紫癜、月經(jīng)過(guò)多或拔牙后出血,就醫(yī)時(shí)發(fā)現(xiàn)。(1)貧血:一些患者由于病程短而沒(méi)有貧血;半數(shù)患者在就診時(shí)患有嚴(yán)重貧血,尤其是繼發(fā)于MDS的患者。
(2)出血:近40%的患者出現(xiàn)早期出血。(3)發(fā)熱:發(fā)熱是半數(shù)患者的早期表現(xiàn)??傻椭?9 ~ 40,伴有畏寒、出汗。雖然白血病本身可以引起發(fā)熱,但高燒往往預(yù)示著繼發(fā)感染。
(4)器官浸潤(rùn):淋巴結(jié)和肝脾腫大:ALL是最常見(jiàn)的淋巴結(jié)病,T-ALL是最常見(jiàn)的縱隔淋巴結(jié)病。白血病患者可有輕至中度肝脾腫大,除了CML急性改變外,脾腫大少見(jiàn)。骨關(guān)節(jié):胸骨下部局部壓痛常見(jiàn)。關(guān)節(jié)和骨骼會(huì)疼痛,尤其是兒童。
骨髓壞死會(huì)引起嚴(yán)重的骨痛。眼:AML可能伴有粒細(xì)胞肉瘤——綠色瘤(綠色瘤),常累及骨膜,尤其是眶部,可引起突眼、復(fù)視或失明??谇缓推つw:al,特別是M4和M5,由于白血病細(xì)胞的浸潤(rùn),可引起牙齦增生和腫脹;皮膚上可能出現(xiàn)藍(lán)灰色斑丘疹,局部皮膚隆起變硬,呈紫藍(lán)色結(jié)節(jié)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNSL):是白血病最常見(jiàn)的髓外浸潤(rùn)部位,尤其是兒童,其次是M4、M5和M2。
這是因?yàn)榛熕幬镫y以通過(guò)血腦屏障,隱藏在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中的白血病細(xì)胞無(wú)法被有效殺死,從而導(dǎo)致CNSL。它可以發(fā)生在疾病的各個(gè)階段,但通常發(fā)生在治療后的緩解階段。臨床上,輕癥表現(xiàn)為頭痛、頭暈,重癥表現(xiàn)為嘔吐、頸部僵硬,甚至出現(xiàn)抽搐、昏迷。六
睪丸是CNSL后白血病的髓外浸潤(rùn)部位,多見(jiàn)于ALL化療緩解期的兒童和青少年。睪丸無(wú)痛性增大,多發(fā)生在一側(cè)。雖然另一側(cè)沒(méi)有腫大,但活檢時(shí)常發(fā)現(xiàn)白血病細(xì)胞浸潤(rùn)。此外,白血病可浸潤(rùn)其他組織器官,肺、心臟、消化道、泌尿生殖系統(tǒng)均可受到影響。
簡(jiǎn)要說(shuō)明:1。除眼部(綠色腫瘤)、口腔和皮膚浸潤(rùn)外,其他器官浸潤(rùn)主要發(fā)生在ALL2.上述骨關(guān)節(jié)浸潤(rùn)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)、睪丸浸潤(rùn)多見(jiàn)于兒童??梢岳斫鉃閮和陨掀鞴偬幱谕⒌陌l(fā)育過(guò)程中,血液供應(yīng)比較旺盛,容易被滲透;3.治療后緩解期出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)和睪丸浸潤(rùn)。4.與再生障礙性貧血相比,MDS和白血病均有貧血、出血和因血細(xì)胞減少引起的感染,但前者無(wú)惡性細(xì)胞,故無(wú)器官浸潤(rùn)(肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大等)。).與MDS相比,白血病骨髓原始細(xì)胞30%(FAB標(biāo)準(zhǔn))或20%(WHO標(biāo)準(zhǔn))。(3)治療
1??拱籽≈委煹谝浑A段:誘導(dǎo)緩解治療結(jié)合化療。三、急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)的治療:1。——誘導(dǎo)緩解療法第一階段:VP方案:由新生物堿(VCR)和潑尼松(P)組成的VP方案是ALL的基礎(chǔ)藥物。
長(zhǎng)春新堿的主要毒副作用是周圍神經(jīng)炎和便秘。DVP方案:VP和蒽環(huán)類藥物(如柔紅霉素、DNR)構(gòu)成DVP方案,具有心臟毒性作用,尤其對(duì)兒童。DVLP方案:DVP加L-ASP是DVLP方案,是大多數(shù)all采用的誘導(dǎo)方案。大音階第六音SP的主要副作用為肝功能損害、胰腺炎、凝血因子及白蛋白合成減少和過(guò)敏反應(yīng)。2、第二階段——緩解后治療:分為強(qiáng)化鞏固、維持治療兩個(gè)階段。
和中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病防治。四、急性髓系白血病(AML)的治療:1、 第一階段——誘導(dǎo)緩解治療:(1)AML(非APL):a、IA/DA方案:即蒽環(huán)類藥物+Ara-C化療方案,其中I為IDA(去甲氧柔紅霉素)。b、HA方案:國(guó)內(nèi)首先使用高三尖杉酯堿(HHT)替代IDA或DNR組成的HA方案誘導(dǎo)治療。(2)APL:患者采用全反式維A酸ATRA +蒽環(huán)類。五、慢性髓系白血病(CML)1、治療CML治療應(yīng)著重于慢性期早期,避免疾病轉(zhuǎn)化,力爭(zhēng)細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)水平的緩解,一旦進(jìn)人加速期或急變期則預(yù)后很差。1、確診后,伊馬替尼。2、分子靶向治療。3、異基因造血干細(xì)胞移植(allo-HSCT):是可治愈CML的方法。4、干擾素(IFN- α )。5、羥基脲(HU)。6、其它:阿糖胞苷、高三尖杉酯堿、砷劑、白消安等。
六、慢性淋巴系白血病(CLL)(1)化學(xué)治療:A、苯丁酸氮芥:為最常用的藥物。每周檢查血象,調(diào)整藥物劑量,以防骨髓過(guò)分抑制。一般用藥2~3周后開(kāi)始顯效,2~3個(gè)月時(shí)療效較明顯。維持半年可停藥,復(fù)發(fā)后再用藥,對(duì)C期(3期)患者合用潑尼松,療效較單用苯丁酸氮芥為好。B、氟達(dá)拉濱:有抑制腺苷脫氨酶作用,完全緩解率50%~90%。
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